Co to jest otępienie z ciałami Lewego?
Otępienie z ciałami Lewego to rzadki rodzaj zespołu otępiennego. Jest trzecim co do częstości występowania zespołem otępiennym (po chorobie Alzheimera i otępieniu naczyniopochodnym). Może dotyczyć 10-20% chorych z otępieniem. Mężczyźni chorują częściej niż kobiety. Zespół otępienny to upośledzenie funkcji poznawczych takich jak myślenie, pamięć, liczenie, orientacja wzrokowo – przestrzenna, które prowadzą do dezorganizacji życia codziennego.
Jaka jest przyczyna powstawania choroby?
Chorobę mogą wywołać mutacje w genach SNCA i SNCB, kodujących, odpowiednio alfa-synukleinę i beta-synukleinę.
Jakie są objawy choroby?
Choroba charakteryzuje się postępującym upośledzeniem funkcji poznawczych oraz zespołem parkinsonowskim. Czas od wystąpienia zespołu otępiennego do wystąpienia cech zespołu parkinsonowskiego nie powinien być dłuższy niż 12 miesięcy. Zespół parkinsonowski jest symetryczny i głównie występuje pod postacią akinezji, drżenie występuje rzadko. Często występują upadki, omdlenia i zaburzenia świadomości. Jeśli chodzi o upośledzenie funkcji poznawczych, to początkowo przeważają zaburzenia uwagi i funkcji wykonawczych. Zaburzenia pamięci krótkoterminowej nie są tak wyraźne. Objawy mają falujący przebieg. Charakterystyczne jest występowanie objawów psychiatrycznych takich jak omamy wzrokowe, rzadziej słuchowe, urojenia o treści paranoidalnej.
Jak wygląda diagnostyka otępienia z ciałami Lewego?
Diagnozę otępienia stawia się na podstawie badania neuropsychologicznego. Ważne jest także przeprowadzenie wnikliwego badania podmiotowego i przedmiotowego, zebranie wywiadu dotyczącego występujących objawów oraz chorób przewlekłych i leków przyjmowanych. Należy pamiętać, że objawy innych chorób OUN (np. guz mózgu) mogą przypominać otępienie czołowo – skroniowe. Pacjenci z otępieniem czołowo-skroniowym mogą także prezentować prowokacyjne zachowania seksualne. Chorobę należy różnicować z chorobą Parkinsona. W chorobie Parkinsona odstęp pomiędzy objawami zespołu parkinsonowskiego a zespołem otępiennym jest dłuższy niż rok.
Następnym krokiem w toku diagnostyki zwykle jest wykonanie badania obrazowego głowy, celem uwidocznienia zmian zanikowych o lokalizacji charakterystycznej dla otępienia czołowo-skroniowego. Czynnościowe badania obrazowe mózgu, takie jak SPECT, mogą wykazać cechy otępienia czołowo-skroniowego, nawet w bardzo wczesnym okresie choroby.
Ważne jest wykonanie innych badań diagnostycznych takich jak EEG, badania laboratoryjne.
Obserwuje się zaburzenia snu w fazie REM. Wykonuje się także badanie SPECT/PET, które wykazują zmniejszony wychwyt transporterów dopaminy w jądrach podkorowych (skorupie) oraz spowolnienie metabolizmu glukozy w płatach potylicznych. Można wykonać także scyntygrafię serca, która potwierdza odnerwienie współczulne tego narządu.
W obrazie histopatologicznym obserwuje się ciała Lewy’ego w korze nowej i układzie limbicznym.
Jak wygląda leczenie zespołu otępiennego?
Nie ma leczenia przyczynowego otępienia z ciałami Lewego. Leczenie otępienia opiera się na stosowaniu inhibitorów acetylocholinoesterazy (np. donepezilu i rywastygminy) oraz antagonistów receptora NMDA (mementyna). W terapii objawów wytwórczych podaje się atypowe neuroleptyki. Lewodopa i inne leki (np. selegilina) znajdują zastosowanie w zwalczaniu objawów zespołu parkinsonowskiego. Jeśli wystąpi depresja, należy zastosować SSRI (np. sertralinę). Ważna jest rehabilitacja neuropsychologiczna oraz edukacja opiekunów chorego.
Charakterystyczna dla tej choroby jest nadwrażliwość na neuroleptyki i częstsze występowanie złośliwego zespołu neuroleptycznego.
Nie ma działań profilaktycznych pozwalających uniknąć zachorowania na tą chorobę.
Autor
Dr n. med. Żanna Pastuszak
Powyższe informacje należy traktować jedynie jako informacyjno – edukacyjne. Treści te i porady w nich zawarte nie mogą zastąpić bezpośredniego kontaktu z lekarzem i nie powinny być uznawane za profesjonalną poradę. Strona nie ponosi odpowiedzialności za wykorzystywanie porad z materiałów bez wcześniejszej konsultacji z lekarzem.
