Co to jest wieloogniskowa neuropatia ruchowa z blokiem przewodzenia?
Wieloogniskowa neuropatia ruchowa to zespół objawów klinicznych wynikających z uszkodzenia nerwów obwodowych. Choroba jest rzadka. Występuje z częstością 1-2 na 100000 osób. Choroba występuje głównie między drugą a piątą dekadą życia. Mężczyźni chorują częściej niż kobiety.
Jakie są objawy wieloogniskowej neuropatii ruchowej z blokiem przewodzenia?
Choroba ma powolnie postępujący przebieg. Charakteryzuje się asymetrycznym osłabieniem siły mięśniowej kończyn, zanikami mięśniowymi. W pierwszej kolejności objawy występują w kończynach górnych i dotyczą mięśni odsiebnych. Nerwy czaszkowe rzadko są zajęte przez proces chorobowy (jest to głównie nerw podjęzykowy).
Jak diagnozować wieloogniskową neuropatię ruchową z blokiem przewodzenia?
Podstawą diagnostyki jest wykonanie szczegółowego badania podmiotowego i przedmiotowego.
Kluczową rolę w diagnostyce choroby odgrywa badanie ENG/EMG.
Badanie elektroneurograficzne (ENG) jest badaniem neurofizjologicznym, które pozwala ocenić wartości parametrów przewodzenia w nerwach obwodowych (zarówno włókien czuciowych jak i ruchowych nerwu). Pozwala to na zdiagnozowanie nie tylko polineuropatii ale także chorób takich jak: zespół cieśni nadgarstka, zespół rowka nerwu łokciowego, zespół kanału stępu, uszkodzenia splotu ramiennego i lędźwiowo – krzyżowego, uszkodzeń nerwów czaszkowych, radikulopatii, zespołu górnego otworu klatki piersiowej. Badanie pozwala także na diagnostykę miastenii i innych chorób złącza nerwowo – mięśniowego i na różnicowanie między uszkodzeniem komórek rogów przednich a uszkodzeniem korzeni nerwowych, splotów nerwowych lub nerwów obwodowych. Liczba nerwów poddanych badaniu zależy od zgłaszanych objawów. Zakres badania ustala neurolog biorąc pod uwagę zgłaszane objawy, wynik badania neurologicznego, wyniki uprzednio wykonanych badań.
W trakcie badania wykonuje się stymulację nerwów obwodowych prądem elektrycznym o niewielkim natężeniu oraz rejestruje się uzyskaną odpowiedz za pomocą elektrod powierzchniowych. Po odtłuszczeniu roztworem alkoholowym skóry pacjenta na badane miejsca zostają przymocowane elektrody. Elektroda stymulująca przykładana jest nad nerwem, który będzie stymulowany a elektroda odbiorcza umieszczana jest nad mięśniem unerwianym przez ten nerw. Badanie trwa średnio od kilku do kilkudziesięciu minut w zależności od jego rodzaju i odbywa się w pozycji leżącej. Ocenia się następujące parametry przewodzenia w danym nerwie: amplitudę odpowiedzi, szybkość przewodzenia, latencję dystalną i latencję fali F. Przeciwskazaniem do badania ENG jest przebyty zabieg wszczepienia rozrusznika serca. Przed wykonaniem badania nie zaleca się stosowanie na skórę maści i kremów, w okolicy gdzie będzie wykonywane badanie. Nie ma ograniczenia co do spożywania posiłków. Zazwyczaj pacjenci dobrze znoszą badanie ale stymulacja nerwów obwodowych może wywołać uczucie bólu, drętwienia czy dyskomfortu w okolicy poddanej badaniu.
W neuropatii ruchowej z blokiem przewodzenia charakterystyczne jest występowanie bloków przewodzenia w nerwach obwodowych (co najmniej dwa nerwy obwodowe) przy prawidłowym przewodzeniu w nerwach czuciowych.
Charakterystyczne jest także występowanie przeciwciał anty GM1 w klasie IGM.
Jak wygląda leczenie wieloogniskowej neuropatii ruchowej z blokiem przewodzenia?
Bardzo ważne jest postawienie właściwej diagnozy, gdyż włączenie leczenia skutkuje poprawą stanu klinicznego. Podstawą leczenia jest podawanie dożylnych immunoglobulin. Stosuje się także leki immunosupresyjne. Ważnym elementem leczenia jest rehabilitacja, która poprawia stan pacjentów i przeciwdziała rozwojowi zaników mięśniowych.
Autor
Dr n. med. Żanna Pastuszak
Powyższe informacje należy traktować jedynie jako informacyjno – edukacyjne. Treści te i porady w nich zawarte nie mogą zastąpić bezpośredniego kontaktu z lekarzem i nie powinny być uznawane za profesjonalną poradę. Strona nie ponosi odpowiedzialności za wykorzystywanie porad z materiałów bez wcześniejszej konsultacji z lekarzem.
